Das Fehlen jeglicher Verbindung zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel führt dazu, dass Blut vom rechten zum linken Vorhof umgeleitet wird. Der rechte Ventrikel ist in diesem Fall meistens Schmal (hypoplastisch). Das Überleben hängt von dem mit diesem Herzfehler meist assoziiertem Ventrikelseptumdefekt ab oder von einem in den ersten Lebenstagen offen gebliebenen Ductus arteriosus. Ohne die ein oder andere Verbindung der rechten mit der linken Herzhälfte würde kein Blut in die Lungen gelangen. Kinder mit diesem Herzfehler können in den ersten Lebenswochen unauffällig sein, werden aber nach und nach zyanotisch )blau) ,wenn sie älter werden. Ist der Blutfluss der Lungen eingeschränkt, muß frühzeitig eine "Shunt"-Operation durchgeführt werden. Dabei wird ein kleines Stück Kunststoffschlauch(Goretex) zwischen der rechten oder der linken Armaterie und der Pulmonalarterie zur nachfolgenden Lunge eingesetzt. Später kann ein "Cavo-Pulmonaler Shunt"durchgeführt werden. Bei diesem wird die obere Hohlvene (SVC) mit der rechten Pulmonalarterie verbunden, um das Blut des oberen Körperkreislaufs in die Lungen weiterzuleiten, ohne das es zum Herz gelangt. Eine endgültige "Fontan"-Operation wird im Kleinkindalter durchgeführt. Bei dieser wird zusätzlich das Blutvolumen der unteren Körperhälfte über die untere Hohlvene (IVC)passiv und direkt zur Lunge geleitet. Diese ganze Operation funktioniert nur zufriedenstellend, wenn die Lungenarterien gut ausgebildet sind und nicht durch einen Lungenhochdruck oder durch andere Faktoren geschädigt worden sind.

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